dahiliye-tibbi-birimi

Periferik sinir kılıfı tümörleri – Vestibular Schwannoma

1 sene önce admin tarafından yazıldı, 3.619 kez görüntülendi ve hakkında 8 yorum yapıldı.

Bu yazı toplamda 2.368, bugün ise 7 kez görüntülenmiş.

Vestibular schwannoma 003 Periferik sinir kılıfı tümörleri   Vestibular SchwannomaPeriferik sinir kılıfı tümörleri schwann hücreleri, perinöral hücreler ve nöral fibroblastlardan gelişir. Schwann hücrelerinden gelişenler schwannom adını alır. Schwann hücreleri ile fibroblastlardan gelişenler nörofibrom adını alır. Perinöral hücrelerden gelişenler de perinöroma adını alır.
Amacımız periferik kılıfı tümörlerinin morfolojik bulgularını ve ilgili kaynakları gözden geçirmektir.

Periferik sinir kılıfı tümörleri (PSKT), periferik sinirler sistemi (PSS) değişik oralarda oluşturan, nöral krest kökenli hücreler ile mezenkimal kökenli hücrelerden gelişir. Schwann hücreleri, perinöral hücreler ve fibroblastların neoplastik transformasyonu sonucu schwannoma,
perinöroma ve nörofibroma ortaya çıkar. Schwannoma, schwann hücrlerinden gelişir ve immun dokukimyasal (İDK) olarak S100 proteini olumludur, elektron mikroskopik (EM) olarak kontinius basal lamina ve Luse cismi (long-spacing collagen) içerir.

Vakaların %99’unda tümör genetik değildir. Kötü huylu tümörler genellikle bacak, kol ve bel sinirlerinde gözlemlenir. Tümörün yerine bağlı olarak belirtiler de farklılık gösterir. Tümörlü alanda ağrı, güçsüzlük ve uyuşukluk en çok rastlanan belirtiler arasındadır.

Hastalığa karşı uygulanan en başarılı tedavi ameliyattır. Tümör sinirlerde oluştuğu için ameliyatı beyin cerrahı gerçekleştirir. Ameliyatın sonunda kısa süreli his kaybı, karıncalanma hissi, hassaslık veya diğer sinir bozukluğu belirtileri gözlemlenebilir. Hastaların çoğunda görülen ağrı ve güçsüzlük belirtileri ameliyat sonrası kaybolur. Tümörün büyük olması halinde tümörü küçültmek için radyasyon tedavisi kullanılır.

Eğer tümör ameliyat ile tamamen çıkarılırsa hastalığın tekrar görülme şansı en aza indirilir. Eğer ameliyatla bütün bölge temizlenmezse tümör tekrar gözlemlenebilir.

Schwannoma tümörüne schwann hücreleri neden olur. Schwann hücreleri sinir hücrelerindeki miyelin kılıflarıdır. Çoğu durumda iyi huylu olan tümör bazı durumlarda kansere yol açabilir. Schwann tümörü bazen çok büyük kütlelerin oluşmasına ve sinirlerin kemikleri sıkıştırmasına sebep olur. Tümör sinir sistemi yakınlarında oluşur; fakat çoğu zaman beyin, kulak ve çevre sinirlerde gelişir. Tedavi tümörün yerine ve büyüklüğüne göre değişiklik gösterir.

Akustik nöroma sekizinci kafa sinirini çevreleyen dokudan köken alan iyi huylu bir tümördür. Genellikle yavaş büyür ve çevre dokulara yayılmaz. En sık görülen bulgu tümörün olduğu kulakta işitme kaybıdır. Bu tümör beynin içine doğru değil yüzeyine doğru büyür. Tedavi seçenekleri sadece gözlem, cerrahi girişim veya radyasyon tedavisidir. Diğer adları nörolemmoma veya vestibüler şvannoma olan akustik nöroma sekizinci sinir üzerinde ortaya çıkan iyi huylu bir tümördür. İki kısmı olan bu sinirin bir kısmı işitmeyle, diğer kısmı ise denge ile ilgili bilgiyi iç kulağa iletmekle sorumludur. 8. sinirin bu iki kısmının yanı sıra yüz siniri de, iç işitme kanalı denen bir kemik kanal içinde birlikte ilerlerler. Bu kanal yaklaşık olarak 2 cm uzunluğundadır. Yüz siniri, mimik kaslarını hareket ettirmekten sorumludur.

Akustik nöromaların nedeni nedir?

Akustik nöromaların neden ortaya çıktığı bilinmemektedir. Bu tümörün belirli bir tür tümör baskılayıcı gende bir bozukluk olduğu zaman ortaya çıktığı düşünülmektedir. Bu tümörler bazen nörofibramatozis tip 2 (bir diğer adı da von Recklinghausen hastalığı) denen bir ırsi hastalıkta oluşabilmektedir. Ancak akustik nöromaların von Recklinghausen hastalığı ile birlikte bulunma olasılığı da %5’tir.

Akustik nöromalar ne sıklıkla görülürler?

Akustik nöromalar genellikle bir milyonda 10 kişide görülürler. Kadınlarda erkeklere göre daha fazla ve en çok 30-60 yaş arasında görülürler.

Akustik nöromaların belirtileri nedir?

Akustik nöromalar genellikle yıllar içinde çok yavaş bir şekilde büyürler. Beyin dokusu içine girmezler ancak normal beyin dokusunu bir kenara iterek büyümelerine devam ederler. Büyüyen tümör iç kulak kanalından dışarıya doğru taşarak ince kısmı kanalın içinde olan bir armut şeklini alır. Büyüyen tümör çevredeki trigeminal sinire bası yaparak yüzdeki duyuların kaybına neden olabilir. Çok büyük tümörler beyin sapına bası yaparlarsa hayatı tehdit eden durumlar ortaya çıkabilir. 1.5 cm’den küçük olan tümörlere küçük, 1.5-2.5 cm arasındaki tümörlere orta büyüklükte, 2.5 cm’den büyük olan tümörlere ise büyük tümör denir.

İlk ortaya çıkan belirti genellikle yaşlanmaya atfedilen işitme kaybıdır. Dolayısıyla tanı süreci genellikle gecikir. Hastaların %90’ında tek taraflı işitme kaybının yanı sıra genellikle kulakta uğultu veya kulak çınlaması vardır. İşitme kaybı genellikle yavaş yavaş gelişir ancak nadiren ani gelişen işitme kaybı da olabilir. Tümörün olduğu kulakta dolgunluk, bası hissi de olabilir.

Sekizinci sinirin denge kısmı da etkilenen yerde olduğu için tümörün büyümesi sürecinde dengesizlik sorunları yaşanabilir. Bazen denge sisteminin geride kalan bölümleri bu kaybı kompanse ettikleri için herhangi bir dengesizlik farkedilmeyebilir. Büyük tümörler trigeminal sinir üzerine bası yaparak yüzde hissizlik ve karıncalanmaya neden olabilirler. Bu durum sürekli veya tekrarlayıcı olarak ortaya çıkabilir. Beyin içi basıncının artması baş ağrılarına, yürüme bozukluklarına ve kafa karışıklığına neden olabilir. Bu, hayatı tehdit eden bir durumdur ve acil cerrahi girişim gerektirir.

Daha nadiren görülen bir takım belirti ve bulgular ise şunlardır:

  • Başağrısı. Sabah uyanınca veya gece uykudan uyandıran tarzda olabilir. Yatınca ve ayağa kalkınca artabilir. Öksürme ve aksırma ile şiddetlenebilir ve bulantı-kusma ile birlikte görülebilir.
  • İşitme kaybıyla orantısız bir konuşmayı anlayamama durumu.
  • Baş dönmesi
  • Yüzde ya da kulakta uyuşukluk
  • Yüzde ya da kulakta ağrı
  • Geçici görme bozuklukları

Akustik nöromaların tanısı nasıl konur?

Tanıda ilk yapılacak işlemler öykü almak, fizik ve nörolojik incelemeden yapmaktır. Fizik incelemede yüzün tek tarafında sarkma, yürümede bozukluk ve salya akıtmadan başka herhangi bir bulguya genellikle rastlanmaz. Tümör büyükse nörolojik incelemede artmış kafa içi basıncı nedeniyle bulantı kusma, tek taraflı büyümüş göz bebeği ve uykuya meyil ortaya çıkabilir. Daha sonra ilk yapılacak testlerden biri işitmenin değerlendirildiği odyogramdır. Bunun dışında tanıda tercih edilen test yöntemi MRI’dır. Bazı durumlarda işitsel beyin sapı yanıt testi (ABR, BAER veya BSER) adı verilen bir takım testler de yapılabilir. Bu testlerde iç kulaktan beyin sapına giden bir takım elektriksel uyaranlar ölçülür. Akustik nöromalar bu uyaranların iletiminde bir takım bloklara neden olabilirler.

MRI yapılamadığı durumlarda kontrast madde kullanılarak CT yapılır. Bu durumda CT ve odyogram ile tanı koymak mümkündür ancan MRI’ın akustik nöromaların tanısında neredeyse %100 doğru sonuç verdiğinin de hatırlanması gerekir.

Akustik nöromaların tedavisi nasıl yapılır? Tedavinin yan etkileri nelerdir?

Tümör ne kadar büyükse tedavi de o kadar karmaşık ve zor olacağından erken tanı ve erken tedavinin önemi büyüktür. Bu tümörün tedavisinde genellikle bir beyin cerrahı ile bir kulak-burun-boğaz cerrahı birlikte çalışırlar. İşitme kaybının olup olmamasına, tümörün büyüklüğüne ve pozisyonuna göre en etkili cerrahi yaklaşım seçilir.

  • Cerrahi girişimin amacı hastanın dengesini, yüz mimiklerini ve yüzdeki duyuları ve görmeyi korumak ve geri kazanmaktır. Tümör işitmeden sorumlu olan 8. sinirin etrafında geliştiği için, işitme kaybı genellikle kalıcı olur. Cerrahi girişim öncesinde kaybedilen işitme geri gelmez. Tümör büyükse genellikle işitme kaybı tam olur. Yine büyük tümörlerin çıkartılması sırasında genellikle yüz kaslarını yöneten sinir zedeleneceği için kalıcı yüz felçleri ortaya çıkabilir. Çok büyük tümörler beyin sapına bası yaparak beyin omurilik sıvısının normal akışını engelleyebilirler. Bu durumda beyin içinde sıvı birikimi olabilir. Bu da hayatı tehdit eden bir durumdur. Bu durumda cerrahinin amacı beyin içinde biriken sıvının normal akışını sağlamak ve beyin sapı üzerindeki basıyı kaldırmaktır.Cerrahi girişim sonrasında sık rastlanan yan etkiler baş ağrısı, bulantı, huzursuzluk ve koordinasyon güçlüğüdür. Bu yan etkiler genellikle birkaç hafta içinde azalır. Bazı durumlarda rehabilitasyon tedavisi gerekebilir.
  • Stereotaktik radyocerrahinin amacı tümör büyümesini yavaşlatmak ya da durdurmaktır; tümörü iyileştirmek ya da yok etmek değildir. Radyocerrahi genellikle ileri yaşlardaki ve genel sağlık durumu ameliyatı kaldıramayacak durumda olan hastalara uygulanır.Bazı durumlarda cerrahi sonrasında kalmış olabilecek tümör parçalarının yok edilmesi için de radyocerrahi kullanılabilir.Radyocerrahi sadece küçük tümörlere uygulanabilir. Beyin cerrahisi gibi radyocerrahi de zaman zaman yüz felçleri ya da işitme kayıplarına neden olabilmektedir.
  • Gözlem. Bu tümörler genellikle çok yavaş büyüdükleri için çoğu zaman herhangi bir semptom vermeden kalabilirler. Bu durumda MRI ile düzenli aralıklarla takip edilip büyüyüp büyümedikleri izlenebilir. Yaşlı hastalar genellikle bu tümörler büyüyüp de bulgu vermeye başlamadan önce başka nedenlere bağlı olarak ölmektedirler.

Akustik nöromalarla ilgili tedavi sonrası beklentiler nedir?

Akustik nöromalar iyi huylu, kanser olmayan tümörlerdir. Vücudun diğer yerlerine metastaz yapmazlar, ancak büyümeye devam ederek kafatası içindeki önemli yapılara bası yapabilirler.

Beyin cerrahisi sonucunda hastaların %95’inde tümör tam olarak çıkartılabilmektedir. Bu ameliyattan ölüm riski %1’in altındadır.

Küçük tümörü olan hastaların yaklaşık % 95’inde kalıcı yüz felci ortaya çıkmaz. Ancak büyük tümörleri olan hastaların yaklaşık üçte ikisinde ameliyat sonrasında kalıcı yüz felci görülür.

Küçük tümörü olan hastaların yaklaşık yarısında tümörün olduğu tarafta bir miktar işitme kalacaktır.

Radyocerrahi sonrasında sinir hasarı, işitme kaybı ve yüz felci gibi istenmeyen durumlar belli bir süre sonra bile ortaya çıkabilmektedir.

Benzer Yazılar
beyin_tumoru_pediatrik
Sinir sistemi tümörleri nadir gibi gözükse de, çocukluk çağının en sık solid tümörleridir. Yenidoğandan herhangi bir yaşa dek görülebilmektedirler. Beyin veya spinal kord tümörüne yönelik inceleme gerektiren pek çok semptom bulunmaktadır. Bu semptoml...
Glioblastoma Multiforme
Glioblastoma Multiforme Glioblastoma, ya da diğer adıyla glioblastoma multiforme, bütün beyin tümörlerinin içinde en sık rastlanan primer kötü huylu beyin tümörüdür. Ayrıca bu tümör tedavi edilmesi en zor olan tümörlerden de biridir. Bu tümör beyin ...
Ependymoma_
Beyin içindeki destek hücrelerinden, yani glialardan oluşan tümörlere glioma denir. Ependimoma bir gliomadır. Ependimomalar beynin içindeki boşlukları yani ventrikülleri kaplayan ependima hücrelerinden köken alırlar. Ependimolar yumuşak, grimsi veya ...
Yorumlar ( 8 )
  1. admin diyor ki:

    Tüm hastalarımıza acil şifalar diliyorum. Eşime de schwannoma teşhisi konmuştu. Köse tümörü diye de adlandırılan bu tümör çeşidi çoğunlukla iyi huyludur. 8. sinir hücresi üzerine yerleşen bu tümör yüzde his kaybi, işitme kaybı gibi bazı problemlere neden olmaktadır. Eğer belirti veriyorsa çok şanslısınız demektir. Aksi durumda bir anda beliren kismi felç ile kendini belli etmektedir. Ameliyatlarında genellikle tümör hücresi yüz felcine neden olmamak icin tamamı temizlenmek yerine iç kısmı boşaltılarak kalan ufak parçalar ise Gamma Knife ışın tedavisi uygulanarak tümörün yok edilmesi planlanıyor. Merak ettiğiniz sorularınızı konuyu cevaplayarak bizlere sorabilirsiniz.

    • şebnem diyor ki:

      benim dayımada schwannoma teşhisi konuldu 3 cm büyüklüğünde 2011 yılında Gamma Knife oldu 1 sene aksi hiç birşey olmadı 1 seneden sonra şikayetleri yeniden başladı baş dönmesi, dengesizlik , çift görme , yüzde çekme vs. doktorumuz beyindeki kelebeklerden su sızıp ödem yaptığı kanaatinde sizinde bilginiz varsa eşiniz nasıl düzeldi hangi yöntem uygulandı yardım edebilirmisiniz lütfenn

      • admin diyor ki:

        Öncelikle dayınıza geçmiş olsun diliyorum. Allah şifa versin. Eşimde schwannoma teşhisi konulduğunda büyüklüğü 3 cm civarındaydı ve doktorlarımızın hemen hepsi önce ameliyat olmamız gerektiğini söylediler. En son gitmiş olduğum doktor Türker Kılıç’tı ve bize verdiği güvenden dolayı kendisini tercih ettik. Önce cerrahi operasyon dedi ve yaklaşık 4 saat süren bir ameliyatın sonrasında 5. gün Gamma Knife uygunlandı hastanede. Yüzünde uyuşukluk vardı Hamdolsun geçti, fakat kulakta işitme kaybı kaldı. İyileşmesi 2 seneyi bulur diyorlar ama şu an herşey istediğimiz gibi gidiyor. Dayınızın o büyüklükteki bir tümörde önce cerrahi operasyon tercih edebilirdi belki. Mutlaka gezmişsinizdir doktor doktor. Türker Bey’i tavsiye ederim size.

        • şebnem diyor ki:

          bizim doktorumuz acı badem hastanesi Selçuk Peker Türker bey hangi hastanede

          • şebnem diyor ki:

            ameliyatın felç riskinin yüksek olduğu söyleniyor bundan korkuyoruz

          • admin diyor ki:

            Tümör tam olarak nerede öncelikle bunu söyleyebilir misiniz. Türker Bey Medicalpark Göztepe Hastanesi’nde görev yapmaktadır.

  2. Veli Neşet diyor ki:

    Schwannoma ne kadar sık rastlanan bir tümör haline geldi. İyi huylu olması, bu tümör ile karşı karşıya gelenlerin en büyük şükür noktası. Herkese Allah’tan şifa istiyorum. Geçmiş olsun.

  3. hatice diyor ki:

    eşime l1 l2 düzeyinde schwannoma teşhisi kondu omurilik iç kısmına kadar ilerlemiş 2sene önce ameliyat oldu doktor hepsını aldıgını soyledı ama hala tümör kılıfı gozukuyor ameliyat olduktan 1 ay sonra bıle gozokuyordu sonradan kaybolur mu yoksa ısın tedavisi almk zorunda mı


Beyin Tümörü ve Tedavisi | 2013